Ana sayfa Parkison / Multipl MS Klinik Seyir Tipleri

MS Klinik Seyir Tipleri

0
MS Klinik Seyir Tipleri
MS Klinik Seyir Tipleri

MS klinik tipleri Lublin ve arkadaşları tarafından 2013 yılında klinik izole sendrom (KİS), relapsing (ataklı) MS ve progresif (kötüleşen) MS olarak üç başlık altında tanımlanmıştır. Bu temel seyirler içerisinde hastalık aktivitesinin (atak gelişmesi, MR de lezyon aktivitesi) ya da hastalık ilerlemesi/özürlülüğün giderek artması hastalığın alt seyirlerini belirlemede önem kazanmıştır. Progresif relapsing terimi artık kullanılmamaktadır, çünkü bu hastalar progresif-aktif hastalar grubu içine alınmıştır. KİS, MS fenotipleri arasına sokulmuştur. Radyolojik izole sendrom hastalar klinik belirti ve bulgulara sahip olmadığından bir MS fenotipi olarak belirlenmemiştir.

– KİS: İzole optik nöropati, medulla spinalis tutulumu, beyin sapı sendromu, daha az sıklıkla hemisferik tutulum şeklinde klinik bulgu vererek ortaya çıkan, MR’de MS’i düşündüren semptomatik ya da asemptomatik (sessiz) lezyonların gözlendiği, SSS’nin enflamatuvardemiyelinizan doğada etkilendiği ilk nörolojik tablo KİS olarak adlandırılmaktadır.

– Ataklarla seyreden MS (RRMS): Akut atakları izleyen tam ya da tama yakın düzelme dönemleri mevcuttur, Ataklar arasında hastalıkta ilerleme gözlenmez. Aktif* RRMS Non-aktif RRMS

– Progresif seyreden MS: Hastalık seyri sırasında özürlülüğün eklendiği seyirdir. Atak ve iyileşmeler ile giden ortalama 5-6 yıllık erken dönem sonrası atak sayısının azaldığı, düzelmenin az olduğu, özürlülüğün giderek arttığı ikincil ilerleyici dönem gözlenebilir, başlangıçtan itibaren ataklar yaşansa da sürekli bir özürlülük artışı gözlenebilir veya iyileşme kaydedilmeden, başlangıçtan itibaren hastalığın kötüleşmesi gözlenebilir. Aktif, progresif Aktif, non-progresif Non-aktif, progresif Non-aktif, non-progresif (stabil hastalık)

*Aktif hastalık; klinik olarak tam düzelen ya da sekel bırakan atakların olduğu ve/veya manyetik rezonans görüntülemede (MRG) T1 incelemede kontrast tutan ve/veya T2 incelemelerde hiperintens yeni lezyon gelişmesi olarak tanımlanmaktadır.

Benign MS ciddi sekel bırakmayan seyrek ataklar ile karakterize, MRG’de düşük lezyon yükünün saptandığı retrospektif olarak konulan bir tanıdır. Hastalığın başlangıcından 15 yıl sonra “Genişletilmiş Özürlülük Durum Ölçeği” (EDSS) skorları ≤3 olan hastalar benign MS olarak kabul edilir.

Tanı

MS tanısındaki temel prensip, SSS içindeki lezyonların ve neden olduğu klinik tablonun zamanda ve alanda yayılımının gösterilmesi ve benzer özelliklere sahip alternatif hastalıkların klinik ve/veya inceleme yöntemleri ile dışlanmasıdır. Bazı olgularda tanı klinik ve laboratuvar bulguları ile kolaylıkla konulabilir. Ama bazıları için bu kadar kolay değildir. Özellikle KİS döneminde ve atipik klinik ve MRG özelliklerine sahip olgularda tanı güçlükleri yaşanmaktadır. Böyle olgularda tanı bazen, klinik ve radyolojik takip sonunda kesinleştirilir. Son yıllarda gündemimize giren «radyolojik izole sendrom», bugün için henüz MS olarak kabul edilmemekte ancak 1/3’ü 5 yılda MS’e dönüştüğü için bu hastalarda klinik ve radyolojik takip önerilmektedir.

Kesin MS tanısını koymayı sağlayacak patognomonik bir klinik veya laboratuvar bulgu olmadığı için yıllardan beri tanı kriterleri oluşturmaya yönelik çalışmalar yapılmıştır. İlk kez 1965 yılında Schumacher paneli ile kesin MS tanı kriterleri belirlenmiştir. Bu kriterler, klinik özellikler temelinde belirlenmiştir ve daha sonra geliştirilen tüm klinik tanı kriterlerinin temelini oluşturmuştur. Tanıda temel prensip SSS’deki hastalığın klinik olarak zamanda ve alanda yayılımının gösterilmesi olmuştur. Daha sonrasında bazı yazarlar tarafından revizyonlar yapılsa da 1983 yılında geliştirilen Poser tanı kriterleri Schumacher kriterlerinin yerini almış ve uzun yıllar MS tanısında kullanılmıştır. Poser kriterlerinde laboratuvar verileri de tanıda kendine yer bulmuştur. Temel laboratuvar kanıt beyin omurilik sıvısında (BOS) oligoklonal band (OKB) varlığı ise de MRG ve uyandırılmış potansiyeller de paraklinik kanıt olarak kabul edilmiştir. Bu kriterlere göre; klinik olarak kesin MS, laboratuvar destekli kesin MS, klinik olarak olası MS ve laboratuvar destekli olası MS olmak üzere 4 tanı kategorisi tanımlanmıştır.

MS Klinik
MS Klinik

Kesin MS tanısını koymayı sağlayacak patognomonik bir klinik veya laboratuvar bulgu olmadığı için yıllardan beri tanı kriterleri oluşturmaya yönelik çalışmalar yapılmıştır. İlk kez 1965 yılında Schumacher paneli ile kesin MS tanı kriterleri belirlenmiştir. Bu kriterler, klinik özellikler temelinde belirlenmiştir ve daha sonra geliştirilen tüm klinik tanı kriterlerinin temelini oluşturmuştur. Tanıda temel prensip SSS’deki hastalığın klinik olarak zamanda ve alanda yayılımının gösterilmesi olmuştur. Daha sonrasında bazı yazarlar tarafından revizyonlar yapılsa da 1983 yılında geliştirilen Poser tanı kriterleri Schumacher kriterlerinin yerini almış ve uzun yıllar MS tanısında kullanılmıştır. Poser kriterlerinde laboratuvar verileri de tanıda kendine yer bulmuştur. Temel laboratuvar kanıt beyin omurilik sıvısında (BOS) oligoklonal band (OKB) varlığı ise de MRG ve uyandırılmış potansiyeller de paraklinik kanıt olarak kabul edilmiştir. Bu kriterlere göre; klinik olarak kesin MS, laboratuvar destekli kesin MS, klinik olarak olası MS ve laboratuvar destekli olası MS olmak üzere 4 tanı kategorisi tanımlanmıştır. tanılamaya neden olabileceği gibi bir endişe dile getirilmiştir. Ayrıca, çocuklar, Asyalılar, Latinler gibi farklı popülasyonlar da aynı duyarlılık ve özgüllüğü göstereceği konusunda da soru işaretleri oluşmuş ve bu gruplar için ek çalışmalara ihtiyaç olduğu vurgulanmıştır. Daha sonra elde edilen yeni veriler, gelişen teknolojiler nedeni ile “International Advisory Committee on Clinical Trials in Multiple Sclerosis” 2016 ve 2017’de 2 kez toplanarak McDonald 2010 kriterlerini güncellemiş ve 2017 revizyonunu yayınlamışlardır. Panel 2010 kriterlerinin klinik ve araştırmalar bazında iyi bir temele oturduğuna karar vermiş ve majör bir değişiklik yapmamıştır. 2017 revizyonunda 2010’dan farklı olarak, MRG alanda yayılım kriterlerine kortikal lezyonlar jukstakortikal lezyonların eşdeğeri olarak girmiştir. Alanda yayılım kriterlerinde; infratentorial ve spinal lezyonlar için, zamanda yayılım kriterlerinde; kontrastlanan lezyonlar için semptomatik-asemptomatik ayrımı kaldırılmıştır. Ek olarak, BOS’da OKB varlığı zamanda yayılım kriterine alternatif kriter olarak yer almıştır. Primer progresif MS tanısında da lezyonların semptomatik-asemptomatik ayrımı kaldırılmıştır. Ancak 2017 revizyonunda da optik nörit (ON) ile başvuran hastalarda optik sinirdeki lezyonlar yeterince kanıt olmadığı gerekçesi ile değerlendirme dışı tutulmuştur. Panel ayrıca, tanı konduğunda hastalığın önceki yıldaki seyrini değerlendirilerek hastalık tipi (RR, primer progresif, sekonder progresif) ve aktif ya da inaktif olduğunun belirlenmesini ve periyodik olarak yeniden değerlendirme yapılmasını önermiştir.

2017 revizyonunda da 2010 kriterlerinde olduğu gibi, hastanın özellikleri kriterleri tam olarak karşılıyorsa ve klinik presentasyon için daha iyi bir açıklama yoksa tanı “MS” olarak kabul edilmektedir. Eğer MS düşündürüyor ama kriterleri tam olarak karşılamıyorsa tanı “olası MS”dir. Eğer klinik durumu açıklayacak daha iyi bir hastalık tanısı varsa tanı “MS değil”dir. Panel, olası MS kategorisine atipik prezentasyonlu olguların dahil edilmesini de tartışmış ancak bu konuda görüş birliği oluşmamış ve bu olgulara daha çok odaklanmış çalışmalara ihtiyaç olduğuna karar verilmiştir. Radyolojik izole sendromun da şimdilik hastalık olarak tanımlanmamasını, ancak tipik KİS ortaya çıkarsa ve mekanda ve zamanda yayılım kriterlerini karşılayan MRG bulguları varsa MS tanısı konulmasını önermiştir. Radyolojik izole sendromu olan ve ek olarak BOS’da-spesifik OKB saptanan kişilerde MS tanısı konulması gündeme getirilmişse de bu fikrin yeterince destek bulmadığı bildirilmiştir. Panel, 2010 kriterleri yayınlandıktan sonra yapılan çalışmaları değerlendirdiğinde, bu kriterlerin Asya, Ortadoğu ve Latin topluluklarında kullanılamayacağını gösteren bir veri olmadığı kanaatine varmıştır. Yine de 2017 kriterlerini uygularken MS’in daha nadir fakat NMO’nun, MS ile karışabilecek enfeksiyöz hastalıkların ve beslenme yetersizliklerinin daha sık görüldüğü bu topluluklarda MS tanısı koyarken daha dikkatli davranılmasını önermişlerdir.

2010 kriterlerinin özellikle 11 yaş ve üstü çocuklarda kullanımının uygun olduğunu gösteren birçok çalışma olmakla birlikte, panel 2017 kriterlerinin ADEM kliniği ile başvuran çocuklara uygulanmamasını önermektedir. Yine 60 yaş üstünde ki hastalarda bu kriterlerin dikkatle kullanılması önerilmektedir

BİR CEVAP BIRAK

Please enter your comment!
Please enter your name here